A saúde e o bem-estar dependem de ações que são realizadas no dia a dia, incluindo a prevenção e a atenção com o estilo de vida. Entretanto, em alguns momentos, é comum perceber os sinais do organismo, indicando que algo não está certo. Neste caso, diversos problemas podem surgir, incluindo a Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN).
Conhecida por ser uma anemia rara, o funcionamento do corpo acaba sendo prejudicado, influenciando na execução de tarefas do dia a dia. Ainda não conhece a doença e quer saber mais? Então confira a explicação!
O que é a Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)?
Por ser uma patologia rara, que afeta poucas pessoas ao longo da vida, o termo pode ser novidades para muitos. Com uma atuação diferente da anemia que conhecemos, aquela que pode ser causada pela falta de ferro e vitaminas, nesse caso o fator principal é o defeito mutacional das células-tronco hematopoéticas.
Entre as complicações que podem surgir, é possível observar os casos de trombose e insuficiência renal. Entretanto, as respostas do organismo também podem gerar outros tipos de anemia e algumas patologias, dependendo de cada indivíduo.
Homens e mulheres, em qualquer idade, podem ser diagnosticados com a doença. A taxa de mortalidade, na maioria dos casos, está relacionada com a trombose. Para identificar a doença, o teste pode ser feito com uma amostra de sangue, comprovando a falta de proteínas nos glóbulos vermelhos.
Formas de tratamento da HPN
Por muitos anos, os indivíduos que eram diagnosticados com a patologia foram submetidos a tratamentos que minimizavam os efeitos, como transfusões de sangue para a anemia e o uso de anticoagulantes para eliminar a trombose.
Entretanto, novas decisões foram publicadas no Diário Oficial da União, mencionando as tecnologias que foram avaliadas pelo órgão regulatório. O uso da vacina ACWY, o transplante de células-tronco e a vacina adsorvida meningocócica B, foram algumas das soluções mencionadas na publicação.
As alternativas já fazem parte do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas, com orientações que guiam o atendimento dos pacientes com Hemoglobinúria Paroxística Noturna no Sistema Único de Saúde (SUS).
No caso do transplante, a célula pode ser retirada de uma amostra do próprio paciente ou até mesmo de um doador compatível. O intuito é que a célula doada possa permear a medula óssea, contribuindo com a produção de células sanguíneas saudáveis.
Já o uso da vacina ACWY está ligado aos casos de infecções meningocócicas que podem surgir durante o tratamento, causando diversas doenças, entre elas a meningite. Por ser uma patologia séria e grave, que pode levar à morte, a vacina é o mecanismo de prevenção para evitar o desenvolvimento do quadro e manter a segurança no tratamento.
É fato que cada caso exige um tratamento diferenciado, levando em consideração os aspectos individuais e o estágio da doença no paciente. Contar com novas tecnologias e alternativas é o caminho para facilitar a rotina daqueles que são diagnosticados com a HPN.
E o papel do CEPHO?
Os participantes de um estudo clínico sobre HPN dão uma enorme contribuição para o desenvolvimento da medicina, possibilitando não apenas a criação de terapias mais seguras e eficazes, como também a construção de um mundo melhor, por meio da oferta de mais qualidade de vidas às pessoas que sofrem com uma doença ainda sem tratamentos disponíveis.
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Andrea Kazumi Shimada
Danielle Mauricio Cabral Amaro